Pessoal aí vai um resumo, que servirá como guia da minha apresentação.




Nos mamíferos a oxidação de ácidos graxos ocorre nas mitocondrias, peroxissomos e retículo endoplasmático. No meu estudo a oxidação dos peroxissomos é relevante pois os peroxissomos são organelas citoplasmáticas que encarregam-se de diversos processos metabólicos, que incluem invariavelmente a degradação de ácidos graxos. A B-oxidação peroxissomica promove o encurtamento de ácidos graxos de cadeia linear muito longa obtidos pela dieta e principalmente por produção endógena. Os AGCML são transportados pela permease acil-CoA gordurosa , sem o auxilio de carnitina para o interior dos peroxissomos , onde são convertidos nas respectivas acil-CoA e em seguida transportados para as mitocôndrias onde a degradação será completada.


Adrenoleucodistrofia
A ADL (adrenoleucodistrofia) resulta da deficiência da proteína permease acil-CoA gordurosa que transfere os ácidos graxos de cadeia muito longa através da membrana dos peroxissomos. Essa atividade anormal leva a um acúmulo excessivo de ácidos graxos de cadeia muito longa em tecidos corporais, sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais. A conseqüência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos. Os mecanismos precisos através dos quais os AGCML ocasionam a destruição da bainha de mielina ainda são desconhecidos, o que já se cogita é que ocorra uma inflamação da bainha.

Influência Genética
É uma doença recessiva ligada ao cromossomo X, o que significa que afeta predominantemente os homens e é transmitida por mulheres portadoras que podem manifestar um grau leve da doença. O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X. Esse gene é responsável pela codificação da enzima ligase acil CoA gordurosa. Como o gene defeituoso ocasiona uma mutação nessa enzima, os AGCML ficam impedidos de penetrar nos peroxissomos e se acumulam no interior celular. A ALD pode apresentar diferentes variantes fenotípicas, isso ocorre de acordo com a expressão do gene mutado. Existem diferentes tipos de adrenoleucodistrofia, em função da idade do início dessa enfermidade


Tratamento
O tratamento da insuficiência das glândulas adrenais é bastante eficaz se for tratada com administração de mineralocorticóides e de glicocorticóides para compensar a ausência destas substâncias. Os espasmos musculares são tratados com medicamentos anticonvulsivantes. No entanto, o comprometimento do sistema nervoso central, a principal causa de deterioração física e mental, é o principal desafio para os pesquisadores, por ser irreversível. Alguns estudos experimentais estão sendo realizados obtendo algum êxito com o transplante de medula óssea e dietoterapia com " óleo de Lorenzo".


O Óleo
O óleo de Lorenzo é uma combinação de ácido oléico e de ácido erúcico.Uma mistura de 4 partes de trioleato de glicerol (fonte de ácido oléico) e 1 parte de trierucato de glicerol (fonte de ácido erúcico). Este azeite parece atuar reduzindo a velocidade da síntese endógena dos ácidos graxos , normalizando os índices no plasma e lentificando a deterioração neurológica. O consumo do óleo de Lorenzo, que inibe a síntese endógena dos AGCML, associado a uma dieta hipogordurosa e restrita nestas gorduras, contribui para a normalização dos níveis plasmáticos de AGCML e prevenção da evolução do quadro clínico nestes pacientes.


Características físicas:
O trierucato de glicerol é uma gordura sólida à temperatura ambiente, portanto o óleo de Lorenzo, mesmo à temperatura ambiente, tem aspecto viscoso, com “pontos” brancos, semelhantes a “cristais”. Quando o óleo é refrigerado, ocorre solidificação desta fração, formando um sedimento branco. Este aspecto é normal.


Apresentação:
Frascos de vidro de 500ml.


Dietoterapia com o Óleo de Lorenzo
O objetivo da dietoterapia é normalizar os níveis plasmáticos dos VLCFAs, através da restrição da ingestão de ácido hexacosanóico (dieta hipogordurosa) associada à ingestão de óleo de Lorenzo, o qual inibe a biossíntese dos VLCFAs.
Em resumo, a dieta consiste em:
1) Óleo de Lorenzo
2) Restrição de ácido hexacosanóico e gorduras
3) Suplementação energética e vitamínico-mineral, quando necessário
Suplementação de ácidos graxos essenciais (AGEs)

Dose:
A dose diária recomendada é de 20% do valor calórico total da dieta, o que equivale a aproximadamente 2 a 3ml/kg de peso/dia. Geralmente os níveis plasmáticos de VLCFAs normalizam após 4 semanas de uso do óleo.
Alguns pacientes podem requerer dose diária inferior a esta para normalizar os níveis de VLCFAs. Exemplos da estimativa de consumo diário são apresentados abaixo.

Efeitos Adversos
Indivíduos em uso da terapia com Óleo de Lorenzo podem apresentar discreta elevação das enzimas hepáticas, trombocitopenia, queixas gastrintestinais, gengivite e redução dos ácidos graxos essenciais no plasma. Redução nas plaquetas, que geralmente não é grave o suficiente para determinar a suspensão da terapia. Monitoramento cuidadoso é recomendado. Sugere-se a realização de controle mensal das plaquetas em plasma nos primeiros seis meses de tratamento e a cada três meses posteriormente. Para prevenção da deficiência de ácidos graxos essenciais, é recomendada sua suplementação rotineira.

Histórico
O óleo de Lorenzo foi idealizado nos anos 80 por Augusto e Michaela Odone, pais de um menino portador de adrenoleucodistrofia ligada ao X, uma doença até à época sem opção de tratamento, de curso irreversível e que levava ao óbito, aproximadamente três anos após o diagnóstico. Inconformados com este prognóstico, Augusto e Michaela estudaram em profundidade e chegaram à hipótese de que o uso de um óleo à base de ácido graxo erúcico e oléico poderia estabilizar o curso da doença. Augusto e Michaela estavam corretos, e deram a esta mistura o nome de óleo de Lorenzo, em homenagem ao seu filho.

Alessandra Barreto